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Febre repetida sem causa definida? Uma doença rara pode ser a razão!


Doenças raras podem estar por trás de febre repetida sem uma causa clara

Qualquer pessoa que tenha febre de tempos em tempos sem encontrar uma causa pode sofrer da doença de Still. Essa condição rara também está associada a sintomas como dor nas articulações e erupção cutânea. Se a síndrome de Still é reconhecida a tempo, pode ser bem tratada.

Inicialmente, são apenas as crises de febre à noite e a dor de garganta que tornam perceptível a síndrome de Still. Uma erupção cutânea volátil e cor de salmão também é típica da rara doença reumática inflamatória que afeta menos de uma em cada 100.000 pessoas. Como os sintomas iniciais são inespecíficos e a doença é muito rara, geralmente leva muito tempo para reconhecer a síndrome de Still.

Evite danos conseqüentes

A Sociedade Alemã de Reumatologia (DGRh) explica em um anúncio recente que não há razão para suspeitar de uma doença reumática até que as mãos e cotovelos, tornozelos e joelhos sejam infectados.

Segundo os especialistas, um diagnóstico precoce é importante para evitar danos consequentes. Se diagnosticada em tempo útil, a síndrome de Still pode ser tratada com medicamentos hoje.

"Como uma doença reumática inflamatória, a doença de Still pode ser tratada inicialmente com anti-inflamatórios não esteróides e cortisona", explica o Prof. Dr. med. Hendrik Schulze-Koops, Presidente da DGRh e Chefe da Unidade de Reumatismo da Clínica da Universidade Ludwig Maximilian, em Munique.

Evite complicações com risco de vida

Mas isso nem sempre é suficiente. "No entanto, em um a dois terços dos pacientes com síndrome de Still, a doença é mais agressiva e progride cronicamente", diz Schulze-Koops. Nesses casos, os biológicos modernos são frequentemente necessários para evitar danos permanentes às articulações ou complicações com risco de vida, como falência de múltiplos órgãos ou distúrbio da coagulação.

Como em todas as doenças reumáticas inflamatórias - também na artrite reumatóide muito mais comum e bem conhecida - a inflamação na doença de Still não se limita a um órgão ou sistema, mas, segundo os especialistas, pode se espalhar para áreas muito diferentes do corpo.

No curso da doença, o coração, pulmões ou olhos também podem se tornar alvo de ataques inflamatórios.

Liberdade total contra os sintomas alcançados

Segundo o DGRh, os ingredientes ativos da classe dos biológicos para o tratamento da síndrome de Still são aprovados há mais de dez anos. Estes são anticorpos que intervêm especificamente no processo da doença molecular - no caso da doença de Still, restringem a atividade excessiva das substâncias imune mensageiras IL-1 e IL-6, que são produzidas em quantidades significativamente mais altas pelos afetados.

"O grupo desses medicamentos também inclui o antagonista do receptor de IL-1 Anakinra, que está disponível para o tratamento da doença de Still há dois anos", explica o especialista.

Estudos recentemente resumidos em uma meta-análise publicada na revista "Reumatology" mostraram que o anakinra era muito eficaz: 23 a 88% da criança e 50 a 100% dos pacientes adultos tinham total liberdade de sintomas alcançado, a administração adicional de cortisona poderia ter sido dispensada em muitos casos.

Além do Anakinra, existe o canakinumab, outra substância da classe biológica que também é aprovada para o tratamento da doença de Still, que é muito eficaz, acrescenta Schulze-Koops.

O diagnóstico precisa ser acelerado

Como é sabido hoje, os eventos imunológicos excessivos em pacientes com síndrome de Still são devidos principalmente às células do sistema imunológico inato; estes são extremamente ativos e se multiplicam rapidamente.

“No laboratório, isso é notável como um alto valor de leucócitos. Além dessa característica, o valor muito alto da proteína formada como expressão de inflamação no fígado, a ferritina, no soro do paciente é um dos poucos marcadores de diagnóstico da síndrome de Still ”, afirma Schulze-Koops.

“No entanto, a pesquisa sobre a doença rara está longe de terminar. Portanto, as causas da doença de Still ainda estão no escuro, e a atividade imunológica também pode ser examinada em mais detalhes - afinal, todos os detalhes que se tornam conhecidos aumentam a chance de outros agentes biológicos direcionados. Anticorpos contra o mensageiro IL-18, por exemplo, também são concebíveis, o que também é aumentado ”.

Acima de tudo, segundo o presidente da DGRh, o diagnóstico da doença de Still deve ser acelerado. Ainda leva muito tempo para que a doença seja reconhecida corretamente, a pessoa afetada seja encaminhada a um reumatologista e receba terapia eficaz.

Idealmente, no caso de episódios repetidos de febre para os quais não há causa óbvia, todo pediatra e clínico geral também deve considerar a possibilidade da doença de Still e encaminhar o paciente a um reumatologista. (de Anúncios)

Informações do autor e da fonte

Este texto corresponde aos requisitos da literatura médica, diretrizes médicas e estudos atuais e foi verificado por médicos.

Inchar:

  • Sociedade Alemã de Reumatologia (DGRh): DGRh: Em caso de febre repetida sem causas claras, pense também na Doença de Still, (acessado em 01.03.2020), Sociedade Alemã de Reumatologia e.V. (DGRh)
  • Vastert SJ, Jamilloux Y, Quartier P, et al.: Anakinra em crianças e adultos com doença de Still; em: Reumatologia, (publicado em 26/11/2019), Reumatologia


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