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Nova abordagem terapêutica para a doença nervosa incurável ALS


Os cientistas estão pesquisando abordagens terapêuticas para tratar a ELA

A doença do nervo esclerose lateral amiotrófica (ELA) é conhecida há mais de 100 anos, mas ainda não há tratamento para ela. Agora, os cientistas estão pesquisando abordagens terapêuticas contra a doença, conhecidas por muitas pessoas, especialmente desde o chamado "Desafio do Balde de Gelo".

Doença nervosa incurável

A doença neurodegenerativa esclerose lateral amiotrófica lateral (ELA), que pode causar espasmos musculares violentos, fraqueza e cãibras musculares, leva à morte das células nervosas motoras e, portanto, à paralisia progressiva. A doença relativamente rara - cerca de três em cada 100.000 pessoas são afetadas a cada ano - ainda não foi curável. Embora pacientes de destaque, como o falecido professor de física Stephen Hawking e o “Ice Bucket Challenge” tenham tornado a ELA mais conhecida no verão de 2014, a doença, conhecida há cerca de 100 anos, ainda não é curável.

A doença geralmente é fatal em pouco tempo

Na maioria dos casos, a doença do sistema nervoso central resulta em morte dentro de três a cinco anos após o início.

Poucas pessoas podem viver com a doença rara, como o astrofísico Steven Hawking por décadas.

Cientistas da Universidade Técnica de Dresden e colegas descobriram maneiras de reduzir a morte de células nervosas e estão pesquisando abordagens terapêuticas para o tratamento da ELA.

ALS leva a fraqueza muscular e paralisia

O que realmente acontece no corpo dos pacientes com ELA?

Conforme explicado em uma comunicação da TU Dresden, os músculos e, portanto, o movimento do corpo são controlados por células nervosas especiais, os neurônios motores.

Estes morrem gradualmente no curso da doença. Com o avanço da ELA, os pacientes sofrem cada vez mais de fraqueza e paralisia muscular, que levam a distúrbios da fala, movimento e deglutição e prejudicam gravemente a vida cotidiana.

Mas quais processos levam à morte das células nervosas? As causas que levam à morte das células nervosas ainda não são totalmente conhecidas.

No entanto, tem sido pesquisado que o comportamento alterado de certas proteínas está diretamente relacionado à ELA.

Uma delas é a proteína de ligação ao RNA FUS (FUsed in Sarcoma), que desempenha um papel crucial dentro das células: regula mensageiros genéticos e influencia a interação de diferentes proteínas.

Mutações na proteína FUS levam a depósitos e aglomeração da proteína FUS no citoplasma, o que cria uma das variantes mais agressivas da ELA.

Morte de células nervosas é reduzida

Lara Marrone e Jared Sterneckert, do Centro de Terapias Regenerativas de Dresden (CRTD) na TU Dresden, juntamente com outros cientistas da Alemanha, Itália, Holanda e EUA, descobriram que as interações entre as proteínas de ligação ao RNA contribuem mais para o desenvolvimento da doença ALS contribuir do que era conhecido anteriormente.

Em seu trabalho publicado recentemente na revista científica "Acta Neuropathologica", a equipe de pesquisa mostrou que as interações das proteínas FUS danificadas com outras proteínas perturbam o equilíbrio (homeostase) das proteínas de ligação ao RNA, o que contribui decisivamente para a degeneração das células nervosas.

Além disso, os cientistas mostraram que um colapso induzido por drogas das próprias proteínas da célula (autofagia) retarda os processos patológicos que podem ser causados ​​pela proteína FUS acumulada com defeito.

Segundo a informação, a autofagia induzida não apenas salva as proteínas de ligação ao RNA, mas também reduz a morte das células nervosas.

Essa melhoria foi desenvolvida pelos pesquisadores em experimentos de cultura de células com células-tronco reprogramadas (células iPS) de pacientes e confirmada no organismo modelo da mosca da fruta.

Máquina de quebra de proteínas é afetada

"A proteína fusamente acumulada do FUS afeta a máquina de quebra de proteínas, de modo que o FUS se acumula no citoplasma das células", disse Lara Marrone, estudante de graduação do CRTD e principal autor do estudo.

"Isso desencadeia um ciclo vicioso que impede ainda mais os sistemas celulares de controle de qualidade das proteínas responsáveis ​​pela manutenção do equilíbrio proteico", diz o cientista.

"Portanto, suspeitávamos que o aumento da autofagia também poderia melhorar a situação de outras proteínas de ligação ao RNA".

Até que ponto a autofagia aprimorada é uma possível abordagem terapêutica para pacientes com ELA, os pesquisadores do grupo Sterneckert da CRTD agora investigarão.

Outro objetivo de sua pesquisa é usar proteínas de ligação a RNA em amostras de pacientes como biomarcadores para a doença de ELA.

Cura de doenças neurodegenerativas

Jared Sterneckert e sua equipe usam células-tronco pluripotentes induzidas (células iPS) para pesquisar doenças neurodegenerativas como ALS e Parkinson.

Eles trabalham no CRTD, onde pesquisadores de mais de 30 países decodificam os princípios da regeneração de células e tecidos e exploram seu uso no diagnóstico e tratamento de doenças.

O CRTD vincula laboratório e clínica, cria uma rede de cientistas com médicos, usa conhecimentos em pesquisa com células-tronco, edição de genoma e regeneração de tecidos com um objetivo:

A cura de doenças neurodegenerativas como ALS, Alzheimer e Parkinson, doenças hematológicas como leucemia, doenças metabólicas como diabetes e doenças oculares e ósseas usando novas opções de diagnóstico e terapêuticas. (de Anúncios)

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